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「膽脂瘤」是什麼?

   「膽脂瘤」,若沒有因為兒子學校的聽力檢查,我這輩子也不會認識它。

話先說在前面,我並非醫療專業人員,只是單純從索閱讀過的文章,及看診時醫生給予的知識中,節錄下來給自己留存或給有需要的父母做參考。


「膽脂瘤」,真正形成的機轉目前還是不明,但有幾項理論來說明胚胎時期的角質化鱗狀上皮不正常的殘留於中耳腔內、塌陷的耳膜有角質化上皮的堆積、因耳膜穿孔造成角質化上皮侵入到中耳腔、或是發炎的中耳上皮轉化成具侵蝕性的角質化上皮等,簡單來說,中耳腔內原本只有黏膜的覆蓋,外耳道則是有皮膚的上皮細胞,一旦這些上皮細胞跑到中耳腔內生長,堆積在不該有的地方,日積月累的就形成了「膽脂瘤」。「膽脂瘤」並非只有在小孩的身上發現,大人也存在此種問題。

「膽脂瘤」是一種由皮膚鱗狀角質化上皮所積聚而成的囊性結構,而不是真正的腫瘤,因為富含角質,外觀呈現珍珠樣的白色色澤,所以又它稱為「珍珠瘤」。之所以一定要開刀清除,是因為膽脂瘤所分泌的一些物質是細菌生長的溫床,而且其中所蘊含的酵素會破壞骨質壁,由於我們的中耳腔或乳突與中、後顱窩十分接近,一旦這層薄薄的骨質板被侵蝕,發炎的物質就會進入腦部造成續發性的腦膜炎、腦炎,嚴重者甚至轉變成腦膿瘍等,所以務必以手術根除「膽脂瘤」。


雖然手術的範圍就在腦袋的下緣,一般人會擔心,但對於一個有經驗的耳科醫師而言,其實危險性並不大,特別要注意的是顏面神經與內耳的侵犯與否,許多病患長期中耳炎併發膽脂瘤導致內耳的骨迷路被破壞,經常出現暈眩。至於聽力障礙的回復程度,必須依膽脂瘤所侵犯的範圍而定,由於手術的目的最主要是要把膽脂瘤完全清除乾淨,為了保存聽小骨或外耳道的完整性而導致膽脂瘤無法根除造成殘留復發,反倒是得不償失,確定病灶根除後再作聽小骨重建手術,往往可以彌補一部份的聽力損失。


而按照發炎之起始機轉不同,可分為:


一、先天性膽脂瘤:(小兒就是這類的)


需符合三個絛件,耳膜外觀完整、沒有耳漏(分泌物)沒有進行過耳朵相關的手術
這種病人有正常鼓膜外觀,故診斷不易,肇因是胚胎時間之上皮細胞誤入耳囊中。有可能在中耳腔或其後之乳突竇中,產生了傳導性聽障的症狀。也有可能產生在更內的顳骨岩體處,造成眩暈、感音性聽障及顏面神經麻痺等症狀。但此類型比率極低,約2%以下。先天性膽脂瘤的好發年紀平均年齡為4.5歲,以男生的比率較多,因孩童的耳咽管又短又平,較容易引發中耳積水。


二、原發後天性膽脂瘤


這類患者一開始耳膜也是完整的,形成的機轉大多為中耳負壓及中耳積水,最後在耳膜上部之鬆弛區產生凹陷袋,時間久了,此袋內之上皮脫落物質無法排出,漸漸形成膽脂瘤,這也是為什麼中耳積水或是持續的負壓一定要積極處理的原因之一。(小孩若感冒,引發中耳炎或是中耳積水,一定要好好的追蹤治療結束,千萬不要以為感冒好了,就什麼都好了。若中耳炎一直都沒妥善的治癒
就有可能引發此種類型的膽脂瘤)

三、續發後天性膽脂


也有可能經由手術將表皮帶入,或是穿孔之耳膜邊緣上皮移行而入,久而久之造成了膽脂瘤。這類膽脂瘤會經常產生發炎性之耳分泌物,造成惡臭,所以耳朵若常常有惡臭之耳漏,不要以為只是中耳炎,也有可能是膽脂瘤造成骨內產生持續破壞。雖然病理上是屬於良性的,但因為其深具破壞性,所以不可不小心。



膽脂瘤最大的問題在於,它的症狀是很慢很慢發作的。因此有問題發生時,它的嚴重度都是很糟糕的。如已造成半 規管的廔管而引發炫暈,或是刺激到腦膜引發頭痛,或是破壞中耳聽小骨造成聽力減退等。

膽脂瘤的治療唯有以手術去除病竈方可解決問題。由於中耳腔內有一很重要的神經--顏面神經,因此手術最大的危 險,即為有潛在的風險會傷到顏面神經。同時視膽脂瘤的嚴重度,手術的範圍及風險也會有所不同。如有侵犯到腦膜或是內耳廔管等 情況,就有可能會有失聰,腦膜破損等危險性

不過考慮到膽脂瘤引發的後續後遺症來看,手術還是必須的。
預防與治療
中耳負壓、耳咽管功能不佳持續收縮、中耳積水等造成耳膜內凹,可以放置中耳導氣管,來避免發展成膽脂瘤。
膽脂瘤的復發率從5%到40%不等,多數均不敢保證一次手術即可治癒。
術前,聽力可能還不錯,但是病變之後的聽小骨被摘除後,可能造成聽力下降,是必須考量的風險。
◎疾病治療:
治療以手術為主,手術的目的是膽脂瘤的清除,再來是耳道之清潔 ,最後才是聽力之重建。手術方式各有不同,但目的都是一樣。
手術分為:
開放腔手術,又稱為去除耳道後壁手術;

封閉室手術,又稱為保留外耳道後壁手術;開放腔合併填塞手術。


膽脂瘤無法以藥物治療,必須以手術完全切除膽脂瘤。目前治療策略,先以手術清除膽脂瘤,有的病人,會要再進行第二次的二次手術,清除剩餘的膽脂瘤,同時施行聽小骨成型術。手術完後之聽力有可能會比原本還不好,這是因為膽脂瘤原本可能剛好負責了一部份聽小骨破壞後的骨傳導聽力的工作。膽脂瘤手術的重點在於完全切除膽脂瘤才是最重要的。

留言

Grace寫道…
可以請教您兒子是在哪裡手術的嗎?謝謝
Jammy Chiu寫道…
報歉太晚回覆,是在台北的榮總,主治醫生是蕭安穗 主任,這方面他是權威

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